Γενικός

Τι είναι η Spina bifida;

Τι είναι η Spina bifida;

Το Spina bifida σημαίνει διάσπαρτο ή ανοιχτό νωτιαίο μυελό. Είναι ένα όνομα που δίνεται στην ελαττωματική ανάπτυξη οποιουδήποτε τμήματος του νωτιαίου μυελού. Καθώς η σπονδυλική στήλη του μωρού αναπτύσσεται στη μήτρα, ένας ή περισσότεροι σπόνδυλοι και ένα τμήμα του νωτιαίου μυελού δεν μπορούν να αναπτυχθούν καλά, με διάφορους βαθμούς ασθένειας στον νωτιαίο μυελό και στο νευρικό σύστημα. Επειδή τα νεύρα στα πόδια, στην ουροδόχο κύστη και στα μεγάλα έντερα δεν λειτουργούν, παρατηρείται μερική παράλυση για μια ζωή. Το Spina bifida εμφανίζεται στον πρώτο μήνα της εγκυμοσύνης όταν η μητέρα δεν έχει επίγνωση της εγκυμοσύνης. Το πρόβλημα αυτό ονομάζεται επίσης συγγενής ανωμαλία επειδή εμφανίζεται στη μήτρα της μητέρας. Μετά το δεύτερο μήνα της εγκυμοσύνης, η παρουσία της σπονδυλικής στήλης στο μωρό μπορεί να ανιχνευθεί με υπερηχογράφημα. Στη χώρα μας, γεννιούνται κάθε χρόνο μεταξύ τριών και πέντε χιλιάδων μωρών με σπονδυλική στήλη, των οποίων η σπονδυλική στήλη και η σπονδυλική στήλη δεν αναπτύσσονται καλά. Σε επικίνδυνες οικογένειες, δηλαδή σε μητέρες που έχουν γεννήσει μωρά με spina bifida ή άτομα με σπιροειδή δισκία στις οικογένειές τους, μπορεί να ληφθεί υγρό sarhim και να εξεταστεί. Επιπλέον, είναι γνωστό ότι η χρήση βιταμίνης φολικού οξέος (folbiol) για μια χρονική περίοδο μειώνει την πιθανότητα σπονδυλικής στήλης στο μωρό, με την προϋπόθεση ότι κάθε μέλλουσα μητέρα αρχίζει να μείνει έγκυος. Εάν ανιχνεύεται σπειροειδής κατά τους πρώτους μήνες της εγκυμοσύνης με υπερηχογράφημα, η εγκυμοσύνη μπορεί να τερματιστεί με τη συγκατάθεση της οικογένειας (ιατρική έκτρωση). Εάν ανιχνευθεί η σπερματική δυσπεψία κατά τους τελευταίους μήνες της εγκυμοσύνης ή εάν η οικογένεια δεν επιθυμεί έκτρωση, το μωρό παραδίδεται με καισαρική τομή για να αποφευχθεί η βλάβη του σάκου και να αυξηθεί η παράλυση. Δεν υπάρχει ακόμα καμία απάντηση στο ερώτημα γιατί αιτίες της σπίνας bifida, αλλά οι μελέτες είναι σε εξέλιξη. Ένας από τους λόγους που μπορεί να προκαλέσει αμφιβληστροειδοπάθεια είναι ότι η μητέρα δεν παίρνει αρκετό φολικό οξύ (folbiol) κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Μερικές φορές η σπειροειδής είναι συχνότερη σε μερικές οικογένειες για γενετικούς λόγους. Επιπλέον, η χρήση βαλπροϊκού οξέος από τη μητέρα (depakin) μπορεί να προκαλέσει αμφιβληστροειδοπάθεια.

Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι spina bifida.

1. Spina bifida στο οφθαλμό (κλειστό-μυστικό)
Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτή η μικρή αποτυχία της σπονδυλικής στήλης προκαλεί τη συμπίεση και την τάνυση της σπονδυλικής στήλης. Αυτό ονομάζεται επίσης δεμένο σύνδρομο κορδονιών. Η τέντωμα του νωτιαίου μυελού διαταράσσει τη λειτουργία του νευρικού συστήματος. Σε αυτές τις περιπτώσεις, μπορεί να παρατηρηθεί αδυναμία στις κινήσεις των ποδιών και στην ακράτεια.

2. Spina bifida cystica (σκουληκοειδής αμφιβληστροειδής)
Ένας σάκος ή κύστη παρατηρείται στην πλάτη και καλύπτεται με ένα λεπτό στρώμα δέρματος. Υπάρχουν δύο τύποι.

α) Meningocele; Σε αυτόν τον τύπο σάκου υπάρχουν ιστοί που περιβάλλουν το νωτιαίο μυελό και το νωτιαίο υγρό. Το νωτιαίο υγρό πλένει και προστατεύει το νωτιαίο μυελό και τον εγκέφαλο. Σε αυτή την περίπτωση, καθώς τα νεύρα δεν έχουν υποστεί ζημιά, υπάρχει πολύ μικρή αναπηρία. Αυτή είναι η πιο σπάνια μορφή.
β) Mylomeningocele. Αυτό είναι πιο κοινό και σοβαρότερο. Δεν υπάρχουν μόνο νωτιαίο υγρό, αλλά και τμήματα και νεύρα του νωτιαίου μυελού. Το νωτιαίο μυελό είναι κατεστραμμένο ή υποβαθμισμένο. Ως αποτέλεσμα, υπάρχει πάντα μερική παράλυση και απώλεια αίσθησης κάτω από τους κατεστραμμένους σπονδύλους. Ο βαθμός αναπηρίας εξαρτάται από τη θέση της σπονδυλικής στήλης και από την ποσότητα του νεύρου που επηρεάζεται. Τα περισσότερα παιδιά έχουν επίσης προβλήματα της ουροδόχου κύστης και του εντέρου.

Όλες οι έγκυες γυναίκες κινδυνεύουν να έχουν παιδιά με σπειροειδή δίδυμα. Είναι πολύ δύσκολο να προβλέψουμε το μωρό της γυναίκας που θα επηρεαστεί. Ωστόσο, ορισμένοι γνωστοί παράγοντες κινδύνου είναι: Προγενέστερα θύματα γυναικών με σπίνα διήθηση, μητέρα ή οικογένεια πατέρα με σπονδυλική στήλη, διαβήτη, θεραπεία επιληψίας, υπέρβαρα, άνω των 35 ετών γέννησης, γυναίκες που εκτίθενται σε υπερβολική θερμότητα στα πρώιμα στάδια της εγκυμοσύνης, κοινωνικοοικονομική κατάσταση γυναικών Ο κίνδυνος να γεννήσει ένα μωρό με spina bifida είναι μεγαλύτερος. Υπάρχουν ενδείξεις ότι το spina bifida αυξάνεται μετά από φυσικές καταστροφές, όπως σοβαρές οικονομικές κρίσεις, σεισμοί, πλημμύρες και πολέμους.

Οι ασθενείς με σπιροειδή δεν είναι άρρωστοι, αλλά ορισμένα όργανα του σώματος μπορεί να έχουν προβλήματα. Είναι περισσότερο επηρεασμένο από το νευρικό σύστημα (εγκέφαλος και νωτιαίος μυελός), το ουροποιητικό σύστημα (νεφρό και ουροδόχο κύστη), τα έντερα και το μυοσκελετικό σύστημα. Εάν η κυκλοφορία του νωτιαίου υγρού που τροφοδοτεί τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό εξασθενεί ως αποτέλεσμα του spina bifida, αναπτύσσεται ο υδροκεφαλμός (συσσώρευση ρευστού στον εγκέφαλο). Όταν το εγκεφαλονωτιαίο υγρό, το οποίο προστατεύει και θρέφει τον εγκέφαλο, δεν μπορεί να ρέει ελεύθερα, συσσωρεύεται και δημιουργεί πίεση στον εγκέφαλο και μπορεί να διαταράξει την ανάπτυξη του εγκεφάλου. Αυτό το πρόβλημα μπορεί να επιλυθεί εγκαθιστώντας έναν ελαστικό σωλήνα που ονομάζεται κώνου μέσα στον εγκέφαλο. Το 80-90% των παιδιών με σπονδυλική στήλη αναπτύσσει υδροκεφαλία. Η παρακέντηση μεταφέρει το νωτιαίο υγρό από τον εγκέφαλο στην κοιλιακή κοιλότητα. Από εκεί, το υγρό εισέρχεται στο αίμα. Αυτός ο σωλήνας, ο οποίος δεν φαίνεται από το εξωτερικό, δεν συνδέεται με κανένα άτομο με αμφιβληστροειδή και υδροκεφαλία, αλλά μπορεί να απαιτηθεί στις περισσότερες περιπτώσεις.

Όταν γεννιέται το μωρό με σπονδυλική στήλη, εκτελείται μια μικρή χειρουργική επέμβαση για το κλείσιμο του σάκου. Μετά από αυτή τη λειτουργία, σχηματίζεται ιστός επισκευής στη θέση λειτουργίας. Αυτός ο ιστός επισκευής μπορεί να προσκολλάται στο νωτιαίο μυελό ή στο περιβάλλον οστό. Ως αποτέλεσμα αυτής της προσκόλλησης, ο νωτιαίος μυελός τεντώνεται με την πάροδο του χρόνου. Αυτό παρατηρείται συνήθως στην αυξανόμενη ηλικία.

Τα συμπτώματα του "τεντωμένου νωτιαίου μυελού".
- Σκολίωση (σπονδυλική κάμψη)
- Απαγωγή ούρων ή μεγάλων εκκρίσεων
- Δυσκολία στο περπάτημα
- Χαμηλός πόνος στην πλάτη
- Αδυναμία ή μούδιασμα των ποδιών

Απαιτείται μια λειτουργία για την χαλάρωση του τεντωμένου νωτιαίου μυελού. Ο καθένας που γεννιέται με spina bifida κινδυνεύει να τεντώσει το νωτιαίο μυελό, αλλά μόνο μερικοί έχουν προβλήματα που απαιτούν χειρουργική επέμβαση. Μερικά μωρά που γεννιούνται με spina bifida έχουν ένα πρόβλημα γνωστό ως Chiari. Αυτό το γεγονός στον εγκέφαλο ονομάζεται από τον επιστήμονα που το ανακάλυψε. Το Chiari σημαίνει ότι το κάτω μέρος του εγκεφάλου μετατοπίζεται στο νωτιαίο κανάλι. Ως εκ τούτου, υδροκεφαλία αναπτύσσεται. Πολλοί άνθρωποι δεν έχουν πρόβλημα με το shari όταν φορούν την έξοδο. Οι περισσότεροι άνθρωποι με spina bifida έχουν προβλήματα στην ουροδόχο κύστη. Μερικά από τα νεύρα που ελέγχουν την ουροδόχο κύστη τραυματίστηκαν πριν γεννηθεί το μωρό. Υπάρχουν δύο τύποι προβλημάτων στην ουροδόχο κύστη λόγω του spina bifida. Είτε το άτομο δεν μπορεί να αδειάσει όλα τα ούρα στην ουροδόχο κύστη και τα ούρα παραμένουν στην ουροδόχο κύστη ή δεν μπορούν να συγκρατήσουν την ουροδόχο κύστη και τα ούρα εκρέουν συνεχώς. Εάν συσσωρευτούν ούρα στην ουροδόχο κύστη πίσω στα νεφρά, το νεφρό μπορεί να επιδεινωθεί με την πάροδο του χρόνου.

προετοιμασία? Erdi KANBAŞ Ειδικός Ειδικής Εκπαίδευσης, για όλες τις προτάσεις σας, σχόλια και ερωτήσεις. ηλεκτρονικό ταχυδρομείο: [email protected]

Αναφορές:
- Σύνδεσμος Άγκυρας Spina Bifida, Τι είναι η Spina Bifida ;, www.spinabifida.dernegi.com
- Σύνδεσμος Spina Bifida, Τι είναι η Spina Bifida ;, www.spinabifida.org.tr